人体血液中有一种细胞，叫做吞噬细胞。一旦发生异常，会吞并对人体有利的细胞，损害人体组织，出现罕见病“噬血细胞综合征”。近日，南方科技大学医院（下称“南科大医院”）引进的高水平血液内科团队联合重症医学科，成功救治一例“噬血细胞综合征”患者。

7月1日，南科大医院血液内科收到医院ICU主任潘勇军的紧急会诊邀请——一名50多岁的病危男子出现血小板严重下降、凝血功能极度异常等血液系统危重情况，需要紧急会诊。

陈先生生命垂危、意识丧失，需在ICU的气管插管机械通气、血浆置换等手段支持下才能维持生命。陈先生入院以来做了很多化验检查，但仍找不到病因。

血液内科主任李丽敏看到，躺在病床上的陈先生（化名）不像50多岁，反像是七八十岁的老人。李丽敏分析患者的化验检查后，想到了血液内科一种特别危重的罕见病——噬血细胞综合征。这种病的死亡率极高，患者此时已处于严重休克及多脏器衰竭状况，还并发脑出血，随时有死亡的可能，救治希望渺茫，但医院没有放弃。

在患者没有意识、不能配合的情况下，李丽敏给患者进行了骨髓穿刺和活检。血液内科主任韩雪英在患者骨髓中发现了大量的“噬血现象”，给临床诊断提供了充分的依据。

血液内科周晋教授带领团队讨论，制定了救治方案：糖皮质激素+化疗药依托泊苷，ICU提供重要生命支持。

患者胆红素进行性升高、肝脏迅速衰竭，ICU应用人工肝技术及时进行血浆置换，患者肾功也急剧下降，ICU为患者应用了持续重症血液净化技术，针对患者呼吸衰竭进行机械通气以及严密的容量监测及管控技术。

用药两天后，患者黄疸水平开始下降，意识逐渐恢复，体温下降到正常。平稳之后，7月11日，患者转到血液内科继续进行专科治疗。

其后，患者病情好转，可以下地活动。此时，患者再次发热，甚至还有严重的口腔溃疡，连喝水都难以下咽，病情再次恶化。

李丽敏想到了病毒感染的可能，在药剂科和静配中心配合下，连夜启用了更昔洛韦抗病毒治疗。

经过高通量的病原体测序，发现患者血中有大量人类β疱疹病毒5型，也就是抵抗力低下患者容易感染的巨细胞病毒，与医生起初的判断完全吻合。于是调整用药，专注于抗病毒治疗，用药两天，患者体温恢复正常。近日，陈先生返回了工作岗位。

据了解，噬血细胞综合征是一种少见病，但可以在各年龄段发病。南方科技大学医院引进了以周晋教授为学科带头人，国内排名前20的血液内科团队，对成人和儿童的各种良恶性血液病有丰富的诊疗经验，许多白血病患者均慕名前来。

【记者】苏国锐

【通讯员】黄贤君 段婷婷 张笑茜